Este artículo revisa el síndrome clínico de la poliomielitis paralítica aguda y sus secuelas

Postgrad Med J 1996; 72: 641-647 (© The Fellowship of Postgraduate Medicine, 1996

 Classic diseases revisited

Poliomielitis

D Kidd, AJ Williams, RS Howard

Texto original en inglés, traducido al español por: Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez

Resumen

1996 es el año de la concienciación contra la polio. Este artículo revisa el síndrome clínico de la poliomielitis paralítica aguda y sus secuelas. Se discuten los estudios epidemiológicos del síndrome de deterioro funcional tardío muchos años después de la infección aguda y las hipótesis actuales de la fisiopatología de estos trastornos. Evidencia reciente ha sugerido que factores potencialmente tratables pueden estar implicados en la mayoría de estos pacientes y por tanto es importante excluir dichos trastornos antes de atribuirlos al deterioro funcional tardío como la atrofia muscular progresiva postpoliomielitis.

 Palabras clave: poliomielitis, síndrome postpoliomielitis.

 Departamento de Neurología y la

Lane-Fox Unidad Respiratoria, San Hospital de Santo Tomás, Lambeth Palace

Road, Londres SE1 7EH, Reino Unido D Kidd

AJ Williams

RS Howard

Correspondencia al Dr. Howard RS

Aceptado 03 de enero 1996

 En 1988, la Organización Mundial de la Salud declaró su compromiso para la erradicación mundial de la poliomielitis paralítica en el año 2000.1 Esto se ha logrado en la mayoría de los países del Hemisferio Occidental mediante estrategias que dependen de: (a) campañas de vacunación masiva con vacuna viva atenuada oral contra la poliomielitis a todos los niños menores de cinco años, (b) una mayor vigilancia, y (c) la focalización de inmunización en las zonas y poblaciones donde la transmisión del poliovirus es probable que persista.2 Sin embargo, la poliomielitis de tipo salvaje continúa ocurriendo en regiones con altas tasas de poliomielitis endémica y raramente, en brotes en áreas que creyeron libres de la enfermedad.3

Recientemente ha habido un gran interés en el síndrome de deterioro funcional tardío que ocurre muchos años después de la poliomielitis paralítica aguda.4 Después de las grandes epidemias de los años 1940 y 1950 muchos pacientes se han presentado con nuevos síntomas neuromusculares y existe una incompleta comprensión de la patogénesis de tales síntomas.

En este trabajo se revisan las características clínicas y la patología de la enfermedad aguda y se hace una valoración de los conocimientos actuales sobre la patogénesis del llamado “síndrome post-poliomielitis”.

Infección aguda.

 La poliomielitis es causada por un enterovirus de alta infectividad cuyo principal reservorio de la infección está en el tracto gastrointestinal humano. Hay tres subtipos, pero, antes de la vacunación, el tipo 1 representó el 85% de los casos de la enfermedad paralítica.5 La vía de infección es la oral – oral y fecal – oral. Los virus se multiplican en la faringe y el intestino durante el período de incubación de uno a tres semanas antes de introducirse a la sangre producida por difusión. El virus continúa siendo excretado en la saliva durante dos o tres días, y en los heces durante otras dos o tres semanas. Los casos son más infecciosos de siete a 10 días antes y después de la aparición de los síntomas. La tasa de infección en los hogares con niños pequeños puede llegar a 100%. Se cree que el 95% de todas las infecciones son asintomáticas o autolimitadas “como una enfermedad gripal.6

Antes de la vacunación, la enfermedad tenía una distribución mundial. Las epidemias se producían durante los meses de verano y fueron más frecuentes en los climas templados del hemisferio norte, mientras que la incidencia fue mayor en áreas con mala higiene. Tras la introducción de los programas de vacunación masiva a finales de 1950 y comienzos de 1960 la incidencia de la poliomielitis paralítica se ha reducido drásticamente en los países con estos programas. En tales países, aproximadamente 50% de los casos fueron causados por el virus de la vacuna viva en contactos adultos de niños vacunados, y 25% de las enfermedades se produjeron en los receptores de la vacuna.7-9 Las infecciones restantes se piensa que fueron debidas a la infección por virus salvaje en personas no inmunizadas. Enfermedades similares a la polio están asociados con la infección por otros enterovirus, particularmente Coxsackie A y B y echoviruses,10 y epidemias de la enfermedad paralítica debido a la infección por EV 70 y 71, que causa la conjuntivitis hemorrágica aguda, han sido recientemente reportadas.11-12

En Inglaterra y Gales se registraron 21 casos de poliomielitis paralítica entre 1985 a 1991,13 Cinco de ellos fueron importados y la fuente de infección desconocida, y 13 casos fueron asociados a la vacuna, de los cuales nueve ocurrieron en el receptor. Se encontró una deficiencia inmune insospechada en dos de los casos infantiles. Los otros tres casos se produjeron en contactos no vacunados previamente sanos, adolescentes o adultos de los niños que habían recibido su primera inmunización.

Department of Neurology and the

Lane-Fox Respiratory Unit, St

Thomas’ Hospital, Lambeth Palace

Road, London SE1 7EH, UK

D Kidd

AJ Williams

RS Howard

 Correspondence to Dr RS Howard

Accepted 3 January 1996

POLIOMIELITIS NO PARALÍTICA O PRE-PARALÍTICA

A raíz de una enfermedad prodrómica, los pacientes desarrollan una fiebre alta con faringitis, mialgias, anorexia, náuseas, vómitos, y dolor de cabeza con rigidez en el cuello debido a la meningitis. En la enfermedad paralítica los síntomas tienden a desaparecer en una o dos semanas.

Poliomielitis paralítica

No está claro qué factores favorecen el desarrollo de la enfermedad paralítica pero hay alguna evidencia de que la actividad física y las inyecciones intramusculares durante el pródromo pueden ser importantes influencias agravantes. “4 Después de la fase meningítica, la mayoría de los pacientes desarrollan un tipo espinal de la poliomielitis, en el que se presenta severo dolor muscular, a menudo con espasmos musculares, debilidad y luego se desarrollan fasciculaciones. La debilidad tiende a ser asimétrica, las extremidades inferiores están más afectadas que las extremidades superiores, que tiende a ser máxima a las 48 horas, particularmente en niños. Una forma bifásica que puede ocurrir con una mayor debilidad se produce después de un corto período de estabilidad, pero no se produce una mayor debilidad una vez que la fiebre se haya estabilizado. El tono muscular es flácido, los reflejos inicialmente rápidos, se ausentan. Las parestesias son comunes, pero generalmente no hay pérdida sensorial objetiva.

Puede ocurrir una forma puramente bulbar, sin debilidad en las extremidades, sobre todo en los niños, y se dice que es más común en aquellos cuya amígdalas y adenoides se han extirpado15. Los adultos tienden a tener la espinal, con compromiso bulbar. Aunque cualquier núcleo de los nervios craneales pueden estar involucrado, la mentira más frecuentemente es que la afectación de la médula conduce a la disfagia, disfonía y la insuficiencia respiratoria.16 Trastornos vasomotores como el colapso, hipertensión, hipotensión trastornos circulatorios contribuyen a la alta mortalidad de esta forma de la enfermedad. Otras formas de disfunción autonómica también puede ser prominente, como trastornos de la micción y la paresia gastrointestinal.

La forma encefálica es poco frecuente y se manifiesta con agitación, confusión, estupor y coma. La disfunción autonómica es común y tiene una alta mortalidad. En una serie de 201 pacientes atendidos durante un período de 25 años a partir de 1935,17 se presentó parálisis espinal en el 60%, en quienes se consideró leve en el 33%, moderada en el 40% y grave en el 27%, el 20% tenían parálisis bulbar, el 22% había requerido asistencia respiratoria y la mortalidad fue del 11,4%. La parálisis permanece estática durante varios días o semanas antes de una recuperación lenta que se produce durante varios meses o años.18

PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO

El virus puede ser aislado de la nasofaringe durante cinco días y de las heces hasta cinco semanas después de la aparición de los síntomas. Es rara vez aislado del líquido cefalorraquídeo (CSF) o suero, en contraste con las enfermedades paralíticas causados por otros enteroviruses19-20 que pueden ser identificados con la reacción en cadena de la polimerasa. Después del aislamiento, se identifica el virus utilizando antisueros específicos de la cepa que permite la diferenciación de tipo salvaje de la enfermedad inducida por la vacuna. Después de la infección con poliovirus del tipo 1 hay una elevación aguda en el título del suero de IgM con el anticuerpo IgG en desarrollo durante aproximadamente tres meses. El LCR muestra un mayor contenido de proteínas, pleocitosis (neutrófilos en los primeros días después linfocitos) con una glucosa normal. El primer hallazgo electromiográfico es una reducción en el patrón de reclutamiento y un patrón de interferencia disminuido. A raíz de la parálisis muscular, es eléctricamente silencioso en reposo. Se desarrollan fibrilaciones en dos a cuatro semanas y persisten indefinidamente, fasciculaciones también puede ser vistas. Los potenciales de unidad motora se reducen, pero regresan durante la recuperación, luego se vuelven anormalmente grandes en amplitud al aumentar la duración y polifasia, debido a la reinervación. Las velocidades de conducción motoras permanecen normales.21-22

El diagnóstico de poliomielitis paralítica aguda suele ser claro en presencia de una parálisis flácida asimétrica puramente motora con una meningitis aséptica, el diagnóstico diferencial se hace con otras causas de parálisis neuromuscular aguda, principalmente con el síndrome de Guillain-Barré, en la que el LCR es característicamente acelular y las velocidades de conducción nerviosa son prolongadas, y a las debidas a la porfiria intermitente aguda, la difteria y Borrelia bergdorferi (enfermedad de Lyme ), infecciones y trastornos en la unión neuromuscular, tales como envenenamiento triortocresilfosfato y el botulismo.

PATOLOGÍA AGUDA DE LA POLIOMIELITIS PARALÍTICA.

El poliovirus se convierte rápidamente en una amplia difusión en todo el sistema nervioso central, los primeros cambios son de cromatolisis neuronal, que afectan especialmente a la sustancia de Nissl citoplasmática, y un infiltrado celular inflamatorio perivascular. Se produce la desintegración del núcleo, seguida por necrosis y lisis de la célula completa. La gravedad de la parálisis se correlaciona con la proporción de las neuronas destruidas.23 Durante la infección aguda sólo alrededor del 5% de las neuronas en un área afectada permanecen intactas y existe también una amplia participación en zonas clínicamente no afectadas. Aproximadamente el 50% de las neuronas implicadas son destruidas.

Se desarrolla una gliosis en cuando el infiltrado inflamatorio ha disminuido, pero la mayoría de las neuronas que sobreviven muestran una recuperación completa.

Los sitios más comunes de los cambios patológicos observados son las células del asta anterior de la médula y las neuronas de las astas intermedias, intermediolaterales y posteriores, y de vez en cuando los ganglios de la raíz dorsal. El vermis del cerebelo y los núcleos del tronco cerebral, particularmente el núcleo ambiguo, V, VII, XII par craneal, núcleos vestibulares y la formación reticular en el bulbo raquídeo, la protuberancia y el mesencéfalo todos están afectados.23 En la corteza cerebral, la circunvolución precentral es frecuentemente afectada, así como el hipotálamo, tálamo y el globo pálido.

TRATAMIENTO DEL ATAQUE AGUDO

Todos los pacientes deben ser puestos por separado. Debe hacerse una observación cuidadosa de la función bulbar, capacidad vital y respuesta cardiovascular a fin de anticiparse a la aparición de complicaciones respiratorias y circulatorias. El alivio del dolor, la inmovilización de las articulaciones y frecuentes movimientos pasivos previenen las contracturas musculares y la anquilosis articular.

La insuficiencia respiratoria aguda es debida al compromiso medular que conduce a la generación de alteración del ritmo central o a la debilidad de los músculos respiratorios o a una combinación de ambos. Durante las grandes epidemias de los años 1940 y 50, la mayoría de los pacientes recibieron ventilación con presión negativa en un pulmón de acero. Esta es una forma eficiente de ventilación, especialmente adecuada para pacientes paralizados y deformados que permite la asistencia con fisioterapia y drenaje postural. La debilidad bulbar grave requiere una traqueotomía para proteger las vías respiratorias y en estas circunstancias la ventilación con presión positiva intermitente es preferible durante la enfermedad aguda.

PREVENCIÓN

La vacuna Salk inactivada trivalente contra la polio se introdujo en 1956 para la inmunización de rutina. Esta vacuna se administra por inyección y estimula en el suero la IgM, IgG e IgA, pero no la IgA secretoria, la inmunidad es inducida por anticuerpos trasudados en la orofaringe. Es altamente eficaz y está indicada en individuos inmunodeprimidos, embarazadas y no vacunados mayores de 50 años. La vacuna Sabin oral trivalente con virus vivos atenuados contra la polio sustituyó a la vacuna Salk en 1962; esta se compone de cepas vivas atenuadas de virus de la polio I, II y III que crecen en cultivo celular. Las ventajas sobre la vacuna Salk es que puede administrarse por vía oral y causa una infección activa atenuada de la orofaringe y el endotelio intestinal que conduce a secretario local de IgA, además de la producción de anticuerpos en el suero. Por otra parte, el virus atenuado se excreta en las heces que producen inmunidad de grupo. Las personas nacidas antes de 1958 no han sido inmunizadas y no se debe perder la oportunidad de vacunar a los adultos. Los contactos de los lactantes no inmunizados recientemente vacunados corren un riesgo especial de infección al cambiar los pañales y deben ser vacunados. La vacuna oral contra la polio se recomienda para bebés de dos meses de edad. La vacunación primaria consiste en tres dosis separadas con intervalos de un mes entre las dosis.

La erradicación mundial depende de lograr altas coberturas de vacunación en todas las regiones. Esto se ha intentado con la vigilancia rigurosa, mejor definición de casos y el uso de las campañas masivas de vacunación en zonas remotas junto con una cuidadosa planeación de “limpieza” en operaciones orientadas a áreas con alta rango de infección.22-23 Hay problemas con este plan, que ha tenido muchas dificultades para proporcionar una adecuada y estable temperatura a la vacuna Sabin, también es imposible asegurar una adecuada seroconversión en las poblaciones tropicales que conducen a puntos de brotes. Los costos políticos y financieros de esta empresa siguen siendo enormes.

Deterioro tardío post-polio.

Es evidente que, después de un periodo de estabilidad prolongado, muchos pacientes con poliomielitis paralítica anterior puede desarrollar un manifiesto deterioro tardío funcional como un detrimento en la movilidad y la función de la extremidad superior, la capacidad respiratoria y las actividades de la vida diaria. El informe publicado por primera vez se atribuye a Raymond, quien presentó un caso de Charcot en 187524 en la que un hombre desarrolló debilidad y atrofia muscular del lado izquierdo debilidad después de una enfermedad febril a la edad de seis meses, se presentó a la edad de 17 años con debilidad, fasciculaciones y atrofia del brazo y pierna derecha. Mucho se ha escrito acerca de la enfermedad de Franklin D Roosevelt, quien contrajo polio a la edad de 39 años y tuvo deterioro funcional más adelante en su vida.25 En 1962, Zilkha informó desde el Hospital Nacional once nuevos casos en los que los pacientes estudiados retrospectivamente mostraron una nueva debilidad en grupos musculares que estuvieron implicados no en la enfermedad clínica aguda, pero que presentaron de 17 a 43 años después con una nueva debilidad y fasciculaciones.26 En su opinión, la poliomielitis anterior puede predisponer a los pacientes para el desarrollo posterior de una enfermedad de la motoneurona.

Investigación de pacientes con deterioro funcional tardío con secuelas de poliomielitis.

 *Examen de sangre: ESR para la infección crónica o malignidad oculta, hemoglobina para anemia, perfil renal y hepático, perfil óseo para la enfermedad metabólica de hueso, glucosa en ayuno, creatina quinasa para polimiositis, pruebas de función tiroidea.

*Rayos X: articulaciones y columna vertebral para cambios degenerativos y deformidad.

*IRM: columna vertebral para mielopatía o estenosis espinal.

*Radiografía de tórax y pruebas de función pulmonar : evidencia de enfermedades crónicas enfermedad pulmonar y escoliosis.

* Evaluación psiquiátrica: enfermedad depresiva.

*EMG / NCV: para evaluar efectos residuales de la infección original y su grado y para identificar cualquier desorden neuromuscular superpuesto, como la compresión, neuropatía, radiculopatía, neuropatía periférica, enfermedad de la unión neuromuscular o enfermedades musculares.

Este deterioro tardío se ha denominado como “síndrome post-poliomielitis” por varios autores, aunque la definición de este trastorno varía. Bradley27 incluye todas las causas de las deformidades músculo esqueléticas progresivas, atrapamientos nerviosos y los síndromes de dolor debido a la debilidad original de los músculos. Dalakas28 y Halstead29 incluyeron síntomas tales como fatiga, dolor muscular y de las articulaciones, disminución de la tolerancia al ejercicio, deterioro en las actividades de la vida diaria, atrofia de las extremidades, calambres, síntomas musculo esqueléticos y fatiga, excluyendo específicamente los debido a lesiones en la espalda, radiculopatía, neuropatías de compresión y otras condiciones médicas, neurológicas, ortopédicas o enfermedades psiquiátricas. Todas estas definiciones de síndrome post-poliomielitis también incluyen la condición de atrofia muscular progresiva post-poliomielitis; este diagnóstico se puede hacer cuando hay una nueva historia de disminución en la fuerza muscular, debilidad y / o atrofia en una distribución asimétrica compatible con poliomielitis anterior, y las características electrofisiológicas de denervación aguda superpuesta a la denervación crónica – reinervación en ausencia de otras causas neuromusculares.27 Dalakas y sus colegas no incluían los criterios electromiográficos pero consideraron que la atrofia muscular progresiva postpoliomielitis está presente cuando hay evidencia de una nueva atrofia y debilidad muscular ya sea en músculos clínicamente afectados o no afectados, dolor ocasional y fasciculaciones recientes de los músculos sintomáticos o asintomáticos, incluso, nuevos síntomas bulbares, se producen dificultades respiratorias o del sueño en pacientes con compromiso bulbar residual y debilidad muscular respiratoria. Estos criterios pueden ser considerados un tanto inconsistente, ya que incluyen anormalidades músculo esqueléticas que pueden estar directamente relacionados con la discapacidad post-poliomielitis sin embargo, al parecer no incluyen la neuropatía por atrapamiento, radiculopatía y problemas ortopédicos que pueden ser atribuidos a la enfermedad original.

Aunque los informes originales sugieren una asociación entre la poliomielitis y la enfermedad de la motoneurona, esto no ha sido confirmado por la observación posterior. De hecho Armon et al30 tomó nota de la relativa escasez del desarrollo clásico de esclerosis lateral amiotrófica en los sobrevivientes de la poliomielitis paralítica, y Swingler et al31 no pudo demostrar ninguna asociación entre la mortalidad geográfica pasada de la poliomielitis y la morbilidad y la mortalidad actual de enfermedad de la motoneurona en una población escocesa .

Aunque el deterioro funcional tardío puede ser severo27-32 el síndrome de atrofia muscular progresiva postpoliomielitis parece ser una enfermedad relativamente leve en la que la debilidad a menudo no puede ser apreciada de un año a otro año basicamente.29 En una serie no controlada, Dalakas et al informó de 27 pacientes con debilidad variable pero grave en los que la evaluación clínica se basó en el examen anual de 20 músculos utilizando por el Consejo de Educación Médica.33 Los autores mostraron un descenso del 1% por año durante una media de seguimiento de 8,2 años. En esta serie el síndrome postpoliomielitis no estuvo relacionado con ningún otro trastorno neurológico o médico y, sorprendentemente, en ninguno de los pacientes se advirtió escoliosis progresiva a pesar de que en nuestros pacientes ha sido un hallazgo muy común en los que desarrollan poliomielitis aguda antes de que el crecimiento termine.32

Es posible que el síndrome post-polio pueda ser la manifestación clínica de un proceso continuo y generalizado de denervación y reinervación que ocurre en todos los músculos clínica y subclínicamente afectados por la poliomielitis original. Esto es sugerido por la evidencia electrofisiológica de denervación activa, incluyendo la actividad espontánea y la densidad de las fibras con mayor inestabilidad y del bloqueo en los estudios de fibras individuales en ambos grupos musculares afectados y no afectados en pacientes con y sin síndrome post-polio.34-36 Por otra parte, los estudios de biopsias musculares tienen características que se muestran en curso de denervación incluidas las pequeñas fibras anguladas, atrofia en grupo y agrupación de fibras tipo, tanto en pacientes estables y aquellos con inicio de deterioro tardío.35-37-38

ETIOLOGÍA

Se han propuesto algunos posibles mecanismos para explicar el síndrome de deterioro tardío postpolio.28-39 que pueden representarse por la pérdida neuronal normal de envejecimiento reflejada en los grupos de células del asta anterior críticamente reducido durante la infección por polio anterior, sin embargo, la pérdida neuronal raramente se ve antes de los 60 años,40 y el desarrollo de síndrome post-poliomielitis depende de la gravedad de la enfermedad aguda, más que de la edad del paciente.28

Se sugieren mecanismos inmunológicos por la presencia de leves cambios inflamatorios en la biopsia de músculo35-37-38 y leves cambios patológicos activos observados en la medula espinal.41 Se ha sugerido la presencia de una infección viral persistente o recurrente por el hallazgo de una respuesta de anticuerpos IgM intratecales de poliovirus en muchos pacientes con síndrome post-poliomielitis.42 estudios posteriores de LCR con la reacción en cadena de la polimerasa y tejido fresco post-mortem demostraron que el ARN del enterovirus puede persistir en el sistema nervioso central de los pacientes con antecedentes de poliomielitis, pero la importancia biológica y clínica de estos hallazgos queda incierta43 y esto no se ha visto en otros estudios.44-45

Por último, es posible que el síndrome postpoliomielitis represente un proceso de desgaste y agotamiento prematuro neuronal. Durante la enfermedad aguda hay una gran pérdida de neuronas motoras; durante la recuperación de los axones terminales de las neuronas motoras supervivientes emiten brotes en un intento de devolver a las fibras musculares su inervación por la muerte de las neuronas motoras matrices dando lugar al desarrollo de unidades motoras gigantes . Sin embargo, estas nuevas unidades motoras reinervadas son inestables con una continuo brote preterminal y un curso de denervación y re-inervación. Este proceso continuo de denervación y re-inervación acentúa que los cuerpos celulares neuronales se pierden, con la consiguiente disminución de las reservas y la reducción de la capacidad para mantener las demandas metabólicas de todos los brotes. Entonces puede haber una pérdida gradual de brotes terminales de las fibras individuales, conduciendo en última instancia al desarrollo de atrofia de las fibras adyacentes.

Mientras que las características clínicas y electrofisiológicas del síndrome post-poliomielitis se han definido, no está claro qué proporción de deterioro funcional tardío se puede atribuir a el o la atrofia muscular progresiva post-polio y la cantidad de pacientes en los que se han definido claramente las causas médicas o quirúrgicas. Series publicadas de pacientes con síndrome post-poliomielitis dan poca información de la frecuencia relativa y clara de las causas subyacentes del deterioro funcional en pacientes con antecedentes de poliomielitis.

En una revisión retrospectiva de 29 pacientes ingresados entre 1965 y 1990 con deterioro tardío, seis de estos pacientes fueron considerados con aumento en sus deformidades músculo esqueléticas derivadas de la debilidad inicial23 y tener síndrome post-poliomielitis, aunque estos incluían tres pacientes con signos de lesión de neurona motora de superior.46

Howard et al2 reportó una serie de 209 pacientes consecutivos, de los cuales 163 (78%) desarrollaron deterioro funcional tardío, debido a factores respiratorios en 99 casos, signos neurológicos en 20 casos, problemas ortopédicos en 17 casos, 31 pacientes se deterioraron debido a una combinación de factores . Desarrollaron escoliosis 94 pacientes (45%) y fueron invariables si la poliomielitis paralítica se produjo antes de la etapa de crecimiento. El deterioro funcional se asoció con escoliosis progresiva en al menos 18 pacientes; 34 pacientes (16%) habían empeorado de la función del miembro asociado con dificultad, utilizando ortesis, espondilosis cervical, artrosis, osteoporosis, dolor de espalda y contracturas. Otras condiciones también fueron relativamente frecuentes en esta población de pacientes con discapacidad grave y los siguientes factores contribuyeron al progresivo deterioro funcional: síntomas crónicos urinarios secundarios a litiasis, severos cambios tróficos de las piernas, hipertensión, depresión, diabetes mellitus, úlcera péptica, trastornos de la tiroides y el embarazo.

Windebank et al, de la Clínica Mayo publicó una serie en la que un grupo de 50 pacientes representativos de un grupo de 247 pacientes que habían tenido polio paralítica en Olmsted County, Minnesota, había sido cuidadosamente seleccionados.47 Aunque el 64% reportó síntomas nuevos, sólo 18% se encontró que habían sufrido algún tipo de deterioro funcional. Fundamentalmente, el Departamento de Neurología de la Clínica Mayo durante muchos años ha utilizado un sistema de puntuación estandarizado para todos los exámenes neurológicos, se encontró que a pesar de que los pacientes reportaron nueva debilidad o empeoramiento, en todos menos cuatro pacientes, no se documentaron en el seguimiento, los resultados fueron comparados con los antiguos. En los cuatro pacientes en los que una nueva o el empeoramiento de la debilidad fue justificada, pruebas razonables para el desarrollo de un trastorno neurológico superpuesto fue la causa de los cambio encontrados (por ejemplo, neuropatía diabética).

Estudios realizados en nuestro propio departamento tampoco han logrado identificar un solo caso de atrofia muscular progresiva post-poliomielitis; una serie reciente de 158 pacientes reportó que se presentaron con síntomas de deterioro funcional tardío donde se demostró que tenían complicaciones neurológicas y ortopédicas como la osteoartritis, la espondilosis cervical y neuropatías por atrapamiento que representaron el 90% del deterioro de los casos.48

Es de particular interés que la serie de la Clínica Mayo ha sido seguida de forma prospectiva,49 la frecuencia de los síntomas de deterioro tardío no cambió durante un período de cinco años, y los hallazgos del examen neurológico y pruebas de destreza manual no se alteraron. A media cronometrada de caminar 100 pies realmente mejoró. Los estudios electromiográficos tampoco sufrieron sin cambios.

CAUSAS Y MANEJO DEL DETERIORO FUNCIONAL TARDÍO.

Complicaciones ortopédicas

 Las complicaciones ortopédicas son muy comunes y son el reflejo de las tensiones prolongadas anormales colocadas en articulaciones debido a la debilidad muscular. Las anomalías incluyen deformidades fijas y en flexión, hiperextensión o a la inestabilidad lateral de la rodilla (figura 1) o la cadera, inestabilidad progresiva de las articulaciones, fracturas, osteoporosis, osteoartrosis y escoliosis (figura 2). La espondilosis cervical se manifiesta por dolor en el cuello y síntomas radiculares variables sensoriales y se produce compresión de la médula en algunos pacientes (figura 3). Muchos aspectos del manejo de estos pacientes requieren una evaluación ortopédica detallada y especializada. Una serie de apoyos simples en la rodilla, el tobillo y la columna cervical, o la corrección de los apoyos desgastados puede proporcionar una mejora funcional considerable. Esto incluye la provisión de nuevas muletas, aparatos ortopédicos, ortesis de pie, apoyos de rodilla y pelvis, plantillas de zapato, collares, arnés y sillas.

Figura 1. RX de rodilla derecha en un

paciente con genu recurvatum

 

Figura 2. RX con severa escoliosis dorsal

Figura 3. IRM vertebras cervicales, medula espinal

con compresión por osteofitos y

prolapso de discos intervertebrales.

    Una descompresión cervical suele indicar la presencia de una radiculopatía o mielopatía grave establecida. La escoliosis progresiva contribuye a la insuficiencia respiratoria entonces la cirugía espinal puede llevarse a cabo. Deformidades de la cadera y la rodilla se corrigen con fisioterapia, hidroterapia férulas nocturnas o soportes de espuma y la inestabilidad es tratada con la provisión de ortesis más apropiada. El genu recurvatum bilateral grave causa dolor en la rodilla posterior, si el soporte ortopédico falla, procedimientos óseos con bloqueo de la rótula han demostrado efectividad.50 La obesidad con frecuencia contribuye al deterioro ortopédico.

El deterioro neurológico.

La deformidad esquelética debida a la poliomielitis anterior contribuye al desarrollo de múltiples atrapamientos de nervios periféricos que conducen a deterioro funcional. Otras alteraciones neurológicas coexistentes con la poliomielitis anterior incluyendo la enfermedad de la motoneurona, esclerosis múltiple, siringomielia, epilepsia y meningioma.51 No hay evidencias que sugieran estas asociaciones con cualquier cosa menos casual.

Insuficiencia respiratoria.

La insuficiencia respiratoria se asocia con hipoventilación progresiva nocturna debido a la deformidad de la pared torácica, escoliosis progresiva u otros factores estresantes con peligro de ventilación crítica. Estas incluyen infecciones del tracto respiratorio, enfermedad obstructiva de las vías respiratorias, complicaciones de la traqueotomía, obesidad y embarazo.32-52-53 Las estrategias y los métodos de ventilación artificial utilizados en la poliomielitis establecidas desde hace tiempo, requieren adaptación especial en presencia de escoliosis. Las indicaciones para el uso de la ventilación positiva y negativa se han descrito en detalle previamente.54

Otros factores que contribuyen

Otros factores que contribuyen al deterioro funcional tardío médico y general son la diabetes, la hipertensión y la depresión.

Conclusiones

En grandes series varios deterioros funcionales tardíos se ha asociado con claros factores médicos o quirúrgicos. Utilizando las definiciones convencionales estos pacientes no puede considerarse que tienen síndrome post-poliomielitis. Más bien, los grandes esfuerzos físicos post-poliomielitis conducen a la discapacidad ortopédica, al desarrollo progresivo de anormalidades médicas generales, respiratorias, ortopédicas, y a menudo son exacerbadas por eventos intercurrentes. Estas alteraciones a menudo pueden presentarse con características clínicas atípicas debido al grado de atrofia y debilidad subyacente. Muchas de estas anomalías son potencialmente tratables por lo que es necesario instar cautela antes de atribuir el deterioro funcional al síndrome post-poliomielitis o la atrofia muscular progresiva post-poliomielitis.

Texto original en inglés, traducido al español por: Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez

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