Atrofia Muscular Progresiva Postpoliomielitis.

Las observaciones clínicas de pacientes que se vieron afectados por la poliomielitis paralítica aguda años atrás, y que actualmente presentan ((nuevos))síntomas neuromusculares datan de hace ya casi más de un siglo1. A mitad de la década de los ochenta se acuñaron los términos atrofia muscular progresiva postpoliomielitis y, posteriormente, síndrome postpoliomielitis.

En los últimos años el síndrome se ha ido identificando en profundidad mediante estudios epidemiológicos, histopatológicos y virológicos. La realidad del mismo es, hoy en día, un hecho incontrovertible, habiéndose reconocido por la Administración de Salud norteamericana como una enfermedad orgánica de la neurona motora, además, de la carga tributaria por incapacidad laboral.

Varón de 44 años de edad, que consultó en mayo de 1992 por pérdida de fuerza en brazo derecho, de instauración gradual y lentamente progresiva en los últimos 5 meses.

No refería trastornos sensitivos. Su único antecedente patológico de interés se remontaba a 1952 en que sufrió de un cuadro febril agudo que cursó con monoplejía del brazo izquierdo y que progresó a tetraplejía con moderada afección bulbar, aunque sin compromiso respiratorio. Fue diagnosticado de poliomielitis paralítica aguda, y se recuperó gradualmente. Su limitación funcional residual consistió en atrofia muscular con pérdida de fuerza en brazo izquierdo. Sus condiciones físicas y funcionales permanecieron estables durante más de 35 años hasta unos meses antes de la consulta, en que advirtió pérdida de fuerza en brazo derecho sin dolor ni trastornos de sensibilidad. En la exploración física se constataron las secuelas de poliomielitis antigua en brazo izquierdo, sin signos de afección de primera motoneurona. En el brazo derecho se constató así mismo pérdida de fuerza, atrofia muscular de grado moderado, ausencia de reflejos osteotendinosos y normalidad de la exploración de la sensibilidad. La analítica general practicada fue normal a excepción de las cifras séricas de creatincinasa (CK) que fueron de 245 U/l (VN hasta 140 U/l).

En el estudio electromiográfico se constató la existencia de signos de denervación parcial y acusada, de carácter crónico en todos los músculos de la extremidad superior derecha, con abundante polifasia en deltoides y bíceps derechos. Había así mismo signos de denervación reciente en el brazo derecho. Un estudio mediante resonancia magnética de la columna cervical fue normal.

Se practicó biopsia muscular en bíceps de brazo derecho, en cuyo estudio histológico e histoquímico se registró la existencia de fibras atróficas anguladas de muy pequeño tamaño que formaban grandes agrupaciones, lo cual es indicativo de denervación crónica. Se comprobó la presencia de agrupación por tipos de fibra que sugería reinervación, la existencia de fibras atróficas anguladas y aisladas, positivas en la tinción de esterasa (altamente sugestivas de denervación reciente), y alteraciones de índole miógena como internalización de los núcleos, seudodivisiones y fenómenos aislados de macrofagia . Sin tratamiento farmacológico alguno pero siguiendo un programa adecuado de rehabilitación, el paciente se ha mantenido prácticamente estable de su proceso hasta la actualidad, un año después de que se iniciara su sintomatología.

Los criterios tasados que se requieren para el diagnóstico de síndrome postpoliomielitis son:
a) historia convincente de poliomielitis anterior aguda; b) estabilidad o recuperación parcial de las incapacidades motoras, al menos durante 15 años;
c) afección residual de segunda motoneurona, sin signos de afección de primera motoneurona;
d) síntomas neuromusculares de nueva aparición, ya sea atrofia, debilidad o dolor muscular, solos o en combinación, y e) exclusión de circunstancias (uso de instrumentos ortopédicos que puedan causar compresiones de troncos nerviosos) y de enfermedades que puedan justificar la existencia de neuromiopatía (diabetes, alcoholismo, enfermedades del tejido conjuntivo).

Por lo que se refiere a la patogenia del síndrome, las teorías sobre el papel del envejecimiento, del desuso y de la sobrecarga muscular con «agotamiento» de la capacidad reinervadora neuronal están hoy en día desacreditadas.

Recientemente se ha publicado un estudio en el que se demuestra que casi el 60 % de una serie de 36 pacientes afectados del síndrome postpoliomielitis presentaban evidencia de síntesis intratecal de anticuerpos de tipo lgM, dirigidos únicamente frente al poliovirus.

El papel etiológico de una eventual reinfección o recidiva de la misma por poliovirus está, sin embargo, por determinar. Los tratamientos ensayados con prednisona o con interferón gamma no han demostrado beneficio alguno hasta la actualidad2.
Existen observaciones preliminares en las que se sugiere que en el síndrome postpoliomielitis puede haber trastornos en la unión neuromuscular, acreditados por la respuesta clínica a piridostigmina en más del 40 % de una serie de 17 enfermos afectados del síndrome. 
Siguiendo las palabras de Munsat, las malas noticias son que en el síndrome postpoliomielitis participan no muchas, sino todas las unidades motoras previamente lesionadas, y que la mayoría de enfermos con poliomielitis antigua son candidatos a sufrir el síndrome.

Las buenas noticias serían el hecho de que el síndrome no causa incapacidades mayores, y que un buen programa rehabilitador puede mejorar a estos pacientes. Por último es importante recordar que debe establecerse el diagnóstico diferencial del síndrome con la ELA, ya que cada una de estas circunstancias implica un pronóstico totalmente distinto.PJosep M. Grau, Ferrán Masanés, Blanca Coll-Vinent y Jordi Casademont
Grup de Recerca Muscular. Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.

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